Основная функция щитовидной железы — синтезировать гормоны тироксин (Т4) и 3, 5, 3-трийодтиронин (Т3). Исходными продуктами биосинтеза тиреоидных гормонов служат аминокислота тирозин и йод. Йод поступает в организм в основном через желудочно-кишечный тракт с пищей и водой в виде йодидов и органических соединений. Тироксин является основным из гормонов, продуцируемых щитовидной железой.
Регуляция функции щитовидной железы осуществляется на трех уровнях: гипоталамическом, гипофизарном и тиреоидном. Главным фактором регуляции функции щитовидной железы является тиреотропный гормон (ТТГ) — гликопротеин, продуцируемый и секретируемый передней долей гипофиза. Дальнейший контроль за уровнем циркулирующих гормонов щитовидной железы осуществляется на периферии. Детский эндокринолог поликлиники «Маркушка» — консультации.
Гипотиреоз. Недостаточная продукция тиреоидных гормонов щитовидной железой у детей
Гипотиреоз (ГТ) обусловлен недостаточной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой. При первичном гипотиреозе (врожденном или приобретенном) патологический процесс локализуется в щитовидной железе (аплазия, гипоплазия щитовидной железы, дефицит йода в организме матери, генетически детерминированные дефекты ферментных систем биосинтеза и метаболизма тиреоидных гормонов — первичный врожденный гипотиреоз; дефицит йода в рационе, воспалительное или иммунное поражение щитовидной железы, струмэктомия — первичный приобретенный гипотиреоз). Процесс может локализоваться в гипофизе (снижение секреции ТТГ — вторичный гипотиреоз, который может быть у детей, перенесших родовую травму, менингоэнцефалит, травму головного мозга, может являться следствием опухолевого процесса — краниофарингиома и др.) или гипоталамусе (снижение секреции тиреотропин-рилизинг-фактора — третичный гипотиреоз).
Дефицит тиреоидных гормонов обусловливает выраженные изменения метаболизма белков, жиров и углеводов, что приводит к нарушениям дифференцировки мозга (необратимые изменения мозга, если лечение начато после 4-6-недельного возраста) и интеллекта. Снижение синтеза белка, накопление в тканях муцина способствуют замедлению роста и дифференцировки скелета, снижению функции гладких и скелетных мышц, кроветворной системы, эндокринных желез, клеточного и гуморального звена иммунитета.
Клинические проявления ГТ зависят от возраста, в котором возникает недостаточность функции щитовидной железы. На первый план у детей при ГТ выступает задержка физического, умственного (ээг ребенку — поликлиника «Маркушка») и полового развития.
Самая частая причина врожденного гипотиреоза — нарушение развития щитовидной железы (аплазия, гипоплазия, эктопия). Врожденный гипотиреоз может быть обусловлен разнообразными нарушениями биосинтеза тиреоидных гормонов. Отличительной особенностью этих нарушений является развитие зоба (зобогенный гипотиреоз).
Гипотиреоз с зобом изредка развивается в результате хронических инфекционных процессов или длительного приема таких лекарственных веществ, как йодиды, кобальт и др. Однако приобретенный гипотиреоз чаще всего обусловлен лимфоцитарным тиреоидитом, который может быть как зобогенным, так и незобогенным.
Клинические проявления зависят от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции щитовидной железы. Чем в более старшем возрасте заболевает ребенок, тем меньше гипотиреоз отразится на росте и развитии.
Гипертиреоз. Наличие избыточного количества тиреоидных гормонов в организме ребенка
Гипертиреоз обусловлен наличием избыточного количества тиреоидных гормонов в организме. К механизмам, которые могут вызвать гипертиреоз, относятся: гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы с избыточным синтезом и секрецией тироксина и трийодтиронина, деструкция фолликулярных клеток с высвобождением ранее синтезированных Т3 и Т4, прием в избыточных дозах синтетических тиреоидных гормонов или йодистых препаратов.
Гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы может быть автономной или связана со стимуляцией тиреотропиновых рецепторов тиреотропным гормоном гипофиза или антителами к рецептору ТТГ. Автономная гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы редко наблюдается в детском возрасте и связана с токсической аденомой, гиперфункционирующей карциномой щитовидной железы и гипертиреозом при синдроме Олбрайта.
Стимуляция тиреотропиновых рецепторов антителами к рецептору ТТГ вызывает развитие диффузного токсического зоба (болезнь Грейвса), который является наиболее частой причиной гипертиреоза в детском возрасте (около 95 %).
Воспаление щитовидной железы вирусной или аутоиммунной природы (подострый тиреоидит, аутоиммунный тиреоидит Хашимото) вызывает повышенную деструкцию и поступление в кровь большого количества ранее синтезированных гормонов. Гипертиреоз при этом транзиторный и нетяжелый, обычно длится несколько недель или месяцев.
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) у детей
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) — органоспецифическое аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся увеличением щитовидной железы, гипертиреозом, инфильтративной офтальмопатией. Болеют в основном дети в возрасте 10-15 лет, чаще девочки.
Основная роль в патогенезе заболевания принадлежит образованию тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов, которые связываются с рецепторами ТТГ, что усиливает синтез тиреоидных гормонов и ведет к увеличению щитовидной железы. Болезнь Грейвса классифицируется как аутоиммунное поражение щитовидной железы. Некоторые случаи болезни Грейвса представляют собой часть более обширного аутоиммунного процесса, связанного с такими состояниями, как пернициозная анемия, витилиго, сахарный диабет, аутоиммунная надпочечниковая недостаточность и системная красная волчанка. Детский иммунолог — диагностика и лечение в поликлинике «Маркушка».
Клиническое течение болезни Грейвса у детей весьма вариабельно, но не столь молниеносно, как это бывает у взрослых. Симптомы развиваются постепенно, и самыми ранними из них могут быть эмоциональная лабильность, сопровождающаяся двигательной активностью, повышенная возбудимость, впечатлительность, неустойчивость настроения, плаксивость.
При неблагоприятном течении диффузнотоксического зоба возможно развитие тиреотоксического криза. Возникновению его способствуют инфекционные заболевания, физическая нагрузка, стресс, струмэктомия, проводимая без устранения тиреотоксикоза. Криз проявляется острой гипертермией, резкой тахикардией, сердечной недостаточностью и двигательным беспокойством, может прогрессировать до бреда, комы и летального исхода. Другой вариант – «апатический», для него характерны чрезвычайное равнодушие, апатия, кахексия.
Гипертиреоз у новорожденных
Врожденный гипертиреоз связан с трансплацентарным переносом тиреостимулирующих иммуноглобулинов. Высокая концентрация тиреостимулирующих иммуноглобулинов в крови матери во время беременности с высокой вероятностью предсказывает гипертиреоз у новорожденного.
Гипертиреоз у новорожденных обычно транзиторный и исчезает в течение 3 мес., изредка длится несколько лет; с одинаковой частотой болеют девочки и мальчики. Многие дети рождаются недоношенными, у большинства щитовидная железа увеличена. Ребенок чрезвычайно беспокоен, возбудим и гиперактивен. Глаза широко открыты и кажутся выпученными. Возможно резкое учащение пульса и дыхания, температура тела повышена.
Токсическая аденома щитовидной железы
Токсическая аденома щитовидной железы — доброкачественная опухоль щитовидной железы, автономно продуцирующая тиреоидные гормоны независимо от контроля со стороны гипофиза. Заболевание преимущественно развивается у взрослых и редко в детском возрасте.
Гипертиреоз при синдроме Олбрайта
Гипертиреоз при синдроме Олбрайта связан с одиночным или множественными гиперфункционирующими аденоматозными узлами в щитовидной железе. Этот синдром характеризуется фиброзной дисплазией скелета с пятнистой пигментацией кожи и гиперфункцией эндокринных желез. Наиболее частым эндокринным нарушением является преждевременное половое развитие, но возможны также гипертиреоз, синдром Кушинга, гиперпаратиреоз, акромегалия. Гипертиреоз одинаково часто бывает у лиц обоего пола. Заболевание начинается в возрасте 3—12 лет.
Подострый тиреоидит (гранулематозный тиреоидит)
Подострый тиреоидит (гранулематозный тиреоидит) — заболевание, по-видимому, вирусной этиологии, сопровождается образованием в щитовидной железе гранулем, содержащих гигантские клетки, у детей встречается редко.
Гипертиреоз при аутоиммунном тиреоидите (тиреоидите Хашимото)
Гипертиреоз может развиться при аутоиммунном тиреоидите (тиреоидите Хашимото) в результате аутоиммунной деструкции клеток щитовидной железы. У детей симптомы тиреотоксикоза умеренно выражены, щитовидная железа увеличена, плотной консистенции, может, быть болезненна.
