Белок мочи в норме состоит примерно на 40 % из альбумина, кроме того в нем 10 % IgG, 5 % легких цепей и 3 % IgA. Остальную часть составляют другие белки, главным образом белок Тамма-Хорсфалла.
Протеинурия — это появление в моче белка, количество которого превышает нормальные значения. Анализ мочи у ребенка — поликлиника «Маркушка».
Протеинурия представлена различными видами плазменных белков
Протеинурия представлена различными видами плазменных белков (30 видов), в том числе альбумином, а также рядом тканевых белков (гликопротеидов), секретируемых клетками канальцев и слизистой оболочкой мочеполовых органов.
Протеинурия встречается изолированно или в сочетании с другими изменениями в моче в виде эритроцитурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, бактериурии, а также сочетается с экстраренальными симптомами.
Содержание белка в моче
Содержание белка в моче зависит от состояния гломерулярного фильтра (эндотелий с фенестрами, базальная мембрана, подоциты), обладающего избирательной проницаемостью для плазменных белков, определяемой размерами пор базальной мембраны, молекулярной массой белка, электрическим зарядом и конфигурацией их молекул, от гемодинамических факторов (обеспечивающих фильтрацию), а также от способности канальцевого аппарата реабсорбировать белки из ультрафильтрата. При нарушении любого указанного механизма возникает протеинурия различного генеза.
В первые дни жизни ребенка уровень белка в моче превышает нормальные значения вследствие усиления проницаемости эпителия клубочков и канальцев на фоне особенностей гемодинамики (физиологическая альбуминурия). Сохранение повышенного уровня белка в моче после 1-й недели жизни рассматривается как патологический симптом.
Протеинурия при заболеваниях почек у детей: гломерулярная, тубулярная, смешанная
В зависимости от механизма возникновения протеинурия при заболеваниях почек (ренальная) может быть гломерулярной (клубочковой), тубулярной (канальцевой) и смешанной (при сочетании первых двух видов).
Выделяются также протеинурия преренальная (переполнения), постренальная, секреторная, чистая и функциональная.
Гломерулярная протеинурия возникает при повышении проницаемости клубочковых капилляров вследствие изменения их стенок, в том числе в связи с нарушением электростатического барьера, увеличением размера пор базальной мембраны. Вследствие потери с мочой плазменных белков, особенно альбумина, уменьшения концентрации белка в сыворотке происходит снижение внутрикапиллярного онкотического давления и развивается тканевой отек. Гипоальбуминемия, увеличенное количество липидов в крови и отек относятся к патофизиологическим последствиям массивной протеинурии и связаны с невозможностью компенсации потерь альбумина с мочой альбумином, синтезируемым в печени.
Тубулярная протеинурия наблюдается при повреждении канальцев (проксимальный отдел) и нарушении их функциональной способности реабсорбировать фильтруемые белки. Этот вид протеинурии характеризуется большим содержанием в моче низкомолекулярных белков преальбуминовой фракции. Тубулярная протеинурия наблюдается при первичных (врожденных) и приобретенных тубулопатиях — пиелонефрите, интерстициальном нефрите, синдроме де Тони–Дебре–Фанкони, токсическом действии солей тяжелых металлов (свинца, ртути, кадмия, висмута) и лекарственных средств (салицилатов и др.).
Преренальная протеинурия (переполнения) возникает при повышенном синтезе и накоплении в плазме крови низкомолекулярных белков (гемоглобин, миоглобин, легкие цепи иммуноглобулинов, продукты деградации фибрина), которые в большом количестве проходят через неповрежденный клубочковый фильтр, и нормально функционирующие канальцы не могут обеспечить их реабсорбцию. Эта разновидность протеинурии наблюдается при лейкозах, злокачественных лимфомах, миеломной болезни, а также при массивных некрозах тканей (миоглобинурия) и внутрисосудистом гемолизе (гемоглобинурия), вызванном переливанием несовместимой крови, воздействием гемолитических ядов, лекарственных и иммунологически опосредованных воздействий.
Гистурш, секреторная протеинурия, функциональная ортостатическая протеинурия у ребенка
Гистурш — появление в моче органоспецифических тканевых белков. Наблюдается при злокачественных новообразованиях различной локализации, некрозах тканей.
Секреторная протеинурия — повышенное выделение с мочой белка Тамма-Хорсфалла, секретируемого эпителием дистальных канальцев (при остром пиелонефрите, нефролитиазе), или IgA и IgM, секретируемых через эпителий прямых и извитых дистальных канальцев в просвет последних (при гломерулонефрите).
Функциональная протеинурия объединяет ортостатическую, протеинурию напряжения, лихорадочную протеинурию. Она наблюдается у пациентов со здоровыми почками, невысокая (до 2 г/сут), чаще преходящая, редко сочетается с эритроцитурией, цилиндрурией, лейкоцитурией.
Ортостатическая (лордотическая) протеинурия появляется при длительном нахождении ребенка в вертикальном положении (при стоянии, ходьбе) и исчезает в горизонтальном положении.
Детский уролог в детской поликлинике «Маркушка» — диагностика, лечение.
