Поликистоз почек представляет собой хроническую болезнь, для которой характерно множественное формирование кист, способных различаться по своему содержимому и размерам. В итоге развивается почечная недостаточность и другие серьезные осложнения.
Поликистоз почек в детском возрасте
В одних случаях кисты при поликистозе располагаются в мозговом или корковом слое почек, в других — они поражают окололоханочную область или сами лоханки почки. Размер кист варьирует в зависимости от количества содержимого. Встречаются как гигантские кисты, так и мелкие, диаметр которых не превышает 2 мм, а объем содержимого составляет менее 3 мл жидкости. Они могут локализоваться либо в одной, либо в обеих почках. Обычно наблюдается сочетание пораженной кистами поверхности с участками здоровой ткани почек. По мере того, как кисты разрастаются и увеличивается их количество, доля здоровой почечной ткани сокращается.
Специалисты различают две разновидности поликистозной болезни:
- во-первых, она может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.
- во-вторых, возможно наследование поликистозной болезни по аутосомно-рецессивному типу.
Две эти разновидности заболевания отличает не только тип наследования. Для них характерны различные картины симптомов и механизмы формирования.
Почему и как образуются почечные кисты?
В настоящее время проблема происхождения и механизмов развития почечных кист до конца не изучена. Однако существуют отдельные теории кистообразования, выделяющие различные стороны этиологии данного процесса. Эти теории довольно разнообразны.
- Одни авторы считают, что причиной всему нарушения эмбрионального развития.
- Другие убеждены, что предрасположенность к образованию кист в почках связана с генетическими дефектами строения и функционирования базальной мембраны почечных канальцев. Дефектный ген образуется в результате мутации в гене РDК1.
- Ряд исследователей выдвигает гипотезу о нарушениях секреции, обуславливающих поликистозную болезнь, при которой наблюдается обратное естественному направление движения жидкости. Вместо оттока происходит ее приток, что и влечет за собой формирование кисты.
- Кроме того, доказано, что определенные химические вещества способны провоцировать развитие поликистоза у лиц, имеющих соответствующий ген («ген поликистоза»). К числу таких веществ относят литий, инсектициды, ряд пищевых консервантов, некоторые антиоксиданты и пр.
- Известно также, что существенная роль в развитии заболевания принадлежит наследственной предрасположенности. Так, установлено, что у детей, родители которых больны поликистозом почек, такое же заболевание развивается в 50% случаев.
Симптомы поликистоза почек у детей
Чаще всего при поликистозе отмечается классическая картина симптомов поражения почек. Однако иногда заболевание может никак не проявлять себя в течение всей жизни, и о наличии кист узнают только после проведенной аутопсии.
У новорожденных симптомы поликистоза обычно включают:
- прогрессирующую почечную недостаточность;
- резкий рост живота в объемах, связанный с увеличением почек;
- дыхательную недостаточность (острый респираторный дистресс-синдром).
У детей более старших возрастных групп:
- так же наблюдаются симптомы почечной недостаточности, увеличение почек в размерах;
- помимо этого, увеличивается печень, появляются признаки ее патологии, гепатоспленомегалия, печеночный фиброз;
- ребенок жалуется на боли в пояснице;
- у него часто рецидивирует пиелонефрит;
- постоянно повышено артериальное давление;
- развиваются инфекции мочеполовых путей;
- присутствует анемия, остеодистрофия, ребенок отстает в физическом развитии и росте;
- отмечаются желудочно-кишечные и эзофагальные кровотечения.
Самым опасным симптомом поликистоза считается почечная недостаточность и связанные с ней осложнения. Именно этот фактор чаще всего выступает причиной летального исхода при поликистозе. Вместе с тем, поликистоз почек нередко сопровождается кистозными изменениями в других органах (печени, поджелудочной железе, легких, селезенке, яичниках и т.д.). Это, в свою очередь, также осложняет течение заболевания.
Диагностика и лечение поликистоза у детей
Поликистоз является серьезным заболеванием, которое требует незамедлительного лечения. При подозрении на поликистозную болезнь почек у ребенка необходимо обратиться за консультацией к врачу-нефрологу.
Диагностика поликистоза почек основывается на результатах инструментальных исследований:
- УЗИ;
- КТ почек, печени;
- экскреторной урографии;
- ангиографии почек;
- динамической сцинтиграфии.
Помимо этого, необходимо пройти ряд клинико-лабораторных тестов, включая:
- биохимический анализ крови;
- пробы Роберга;
- ОАМ;
- анализ мочи по методу Зимницкого.
В некоторых случаях, чтобы точно диагностировать поликистозную болезнь приходится прибегать к пункционной биопсии печени. Для выявления мутаций в генах проводятся специализированные генетические тесты, широко используется метод молекулярной гибридизации. Перинатальные формы поликистозной болезни почек сегодня можно выявить еще в период внутриутробного развития с помощью методов УЗИ (после 30 недели).
Детям, больным поликистозом, нужно придерживаться специальной диеты. Важно ограничить потребление соли и жирных блюд. Рекомендуется употреблять цельную, здоровую пищу, больше клетчатки, нежирной молочной продукции. Чтобы избежать перегрузки почек, следует также контролировать количество потребляемой жидкости.
При поликистозе лечение ребенку потребуется на протяжении всей жизни. Целью такой поддерживающей терапии является предупреждение развития осложнений и улучшение функционирования почек.
При наличии сопутствующего воспалительного процесса в почках применяются уросептики и антибиотики. При стойком повышении давления ребенку назначают гипотензивные средства. Когда почечные кисты сильно увеличиваются в размерах, прибегают к хирургическому вмешательству. Если почечная недостаточность, сформировавшаяся на фоне поликистоза, становится хронической, показан гемодиализ. Должен быть поставлен вопрос о возможности трансплантации почки.
