Цианоз — синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, которая определяется состоянием нижележащей сети капилляров. Выраженность цианоза коррелирует с наличием в капиллярной крови более 50 г/л восстановленного (ненасыщенного кислородом) гемоглобина. Цианоз появляется при падении содержания оксигемоглобина ниже 85 %.
Цианоз трудно различать у больных с тяжелой анемией (Hb<70 г/л) даже при значительном проценте восстановленного гемоглобина и маловероятно — при концентрации гемоглобина крови ниже 50 г/л. Обнаружение цианоза может вызывать трудности у больных с полицитемией, у которых повышается содержание как насыщенного, так и восстановленного гемоглобина (красный цианоз). На выраженность цианоза оказывают влияние плотность подкожной капиллярной сети, толщина кожи и внесосудистые кожные пигменты. Осмотр детский дерматолог Москва — поликлиника «Маркушка».
Различают тотальный и регионарный цианоз
Различаются тотальный и регионарный цианоз (периоральный — вокруг рта, цианоз носогубного треугольника, цианоз дистальных участков тела (акроцианоз) — кончика носа, мочек ушей, губ, кончика языка, кистей, стоп). Чаще цианоз наблюдается при заболеваниях органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При заболеваниях легких цианоз возникает в результате прохождения крови через плохо вентилируемые участки легких, количество ненасыщенного гемоглобина при этом возрастает в результате несоответствия вентиляции перфузии. При врожденных пороках сердца причиной цианоза является внутрисердечное смешивание венозной и артериальной крови. Периферический цианоз может возникать в результате уменьшения периферического кровотока, количество ненасыщенного гемоглобина в капиллярном русле возрастает за счет повышения экстракции кислорода тканями. Цианоз у здорового ребенка может развиться на больших высотах, где парциальное давление кислорода во вдыхаемом воздухе снижено.
Центральный (теплый, артериальный) цианоз
Центральный (теплый, артериальный) цианоз — это состояние, при котором содержание кислорода в циркулирующей крови менее 85 %, согревание конечностей и других частей тела не приводит к их покраснению, а при надавливании на кожу появляется синеватое пятно. Центральный цианоз разделяется на гемоглобиновый и метгемоглобиновый.
При гемоглобиновом цианозе в периферической крови повышено количество восстановленного гемоглобина. Данная форма цианоза чаще встречается при шунте крови справа налево (тетрада, пентада и триада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол; поздний цианоз при обратном шунте: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, синдром Эбштейна, открытый артериальный проток), при тяжелой правожелудочковой недостаточности.
Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетельствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легочная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращенный артериальный проток, в результате чего к конечностям поступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чем на левой руке, в то время как правая рука имеет относительно нормальную окраску, подтверждает диагноз легочной гипертензии с обратным током крови через открытый артериальный проток, в результате чего в нижние конечности доставляется менее оксигенированная кровь.
Цианоз кожи появляется при поражении органов дыхания (диспноэ при сужении дыхательных путей, ограничении дыхательной поверхности легких, нарушении дыхательных движений, поражении дыхательного центра) и зависит от тяжести дыхательной недостаточности. Чаще он наблюдается при синдроме респираторных нарушений у новорожденных, при пневмонии, ателектазе, пневмотораксе, крупе и т. д.
Периферический (холодный, венозный) цианоз
Периферический (холодный, венозный) цианоз — это состояние, при котором кровь в артериолах кожных сосудистых сплетений имеет нормальное содержание кислорода, согревание кожи сопровождается ее покраснением, а после надавливания вначале появляется розовое пятно, которое позже приобретает синеватый оттенок. Наблюдается при снижении минутного объема крови (сердечная недостаточность, перикардит, панцирное сердце), локальном стазе в конечных отделах кровеносного русла (охлаждение, коллапс и шок различного генеза, эмболии артерий, полицитемия и др.).
При отравлении окисью углерода (угарным газом, СО) угарный газ, попадая в кровь, соединяется с железом гемоглобина, превращая его в карбоксигемоглобин, при концентрации которого в крови более 35 г/л возникают гемическая гипоксия, дыхательная недостаточность и неврологические расстройства (детский невролог — поликлиника «Маркушка»). Обычно у пациентов при этом лицо ярко-красного (вишнево-красного) цвета, имеется акроцианоз, в более поздней стадии развивается тяжелый цианоз.
Метгемоглобинемия
Большое количество лекарств и химических соединений, в том числе нитраты, вызывают метгемоглобинемию. При этом происходит окисление железа гемоглобина в трехвалентное, которое не способно прочно связывать кислород. Развивающийся при этом цианоз придает коже не столько синеватый, сколько коричневатый оттенок. Кровь имеет темный цвет и шоколадный оттенок.
Выраженность симптомов определяется уровнем метгемоглобина в крови: при уровне метгемоглобина 15-20 % цианоз отсутствует или имеется легкий цианоз; при 24-45 % метгемоглобина возникают выраженный цианоз, летаргия, головокружение, расстройство дыхания, нарушение сердечного ритма; при 45-55 % метгемоглобина происходит усиление явлений депрессии ЦНС; при 55-70 % развиваются кома, судороги, шок, аритмии; если уровень метгемоглобина превышает 70 %, наступает смерть.
Наследственная метгемоглобинемия связана с наследственным дефектом метгемоглобинредуктазы, последняя обеспечивает восстановление трехвалентного железа в двухвалентное. Анализ крови у детей — медицинский центр «Маркушка».
«Серый» синдром — форма цианоза у детей первых месяцев жизни, связанная с применением левомицетина
«Серый» синдром — форма цианоза у детей первых месяцев жизни, связанная с применением левомицетина. У детей, независимо от возраста (особенно при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы), сульфаниламиды в высоких дозах могут вызвать сульфгемоглобинемию, а для появления клинических признаков цианоза достаточно содержания в крови 5 г/л сульфгемоглобина. Прием внутрь 100-300 мг метиленового синего в день восстанавливает кислородотранспортную функцию крови при всех формах метгемоглобинемии, в то время как аскорбиновая кислота в дозе от 100 до 500 мг эффективна при врожденной метгемоглобинемии. Сульфгемоглобин представляет собой прочное соединение, а метиленовый синий не оказывает влияния на восстановление кислородсодержащего пространства крови.
Светло-голубая окраска кожи при аргирии может напоминать цианоз, однако нарушения пигментации кожи вследствие окраски кожи может встречаться при болезни Аддисона или при гемохроматозе.
