Синдром Такаясу представляет собой аутоиммунную болезнь воспалительного характера, при которой происходит поражение аорты и ее ветви. Это заболевание входит в группу системных васкулитов — разнородных патологий, связанных с воспалением и некрозом сосудистой стенки. «Системность» говорит о том, что патологический процесс распространяется сразу на несколько органов или тканей.
Синдром Такаясу: характеристика заболевания
При синдроме Такаясу в стенке крупных артерий (обычно подключичных или сонных) развивается продуктивное воспаление, что приводит к их облитерации — сужению, заращению или закупорке сосуда вследствие разрастания соединительной ткани. Результатом произошедшей облитерации иногда становится исчезновение пульса на одной или нескольких конечностях. Поэтому в различной литературе эту патологию также называют «болезнью отсутствия пульса».
Данное заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. Однако, известно, что более предрасположенными к нему являются молодые женщины. По данным статистики, женщины страдают от синдрома Такаясу в восемь раз чаще мужчин. Средним возрастом начала заболевания считается период от 15 до 30 лет.
Симптомы синдрома Такаясу
Первичными симптомами, наблюдаемыми примерно у половины больных, выступают:
- общее чувство недомогания;
- быстрая утомляемость;
- лихорадочные явления;
- нарушения сна, сонливость;
- резкое снижение веса;
- болезненные ощущения в суставах;
- мышечные боли.
Всему этому нередко сопутствуют анемия и повышение СОЭ, выявляемые по результатам анализов. Затем заболевание переходит в хроническую форму, на которой и развивается воспалительный процесс в аорте и ее ответвлениях.
Вторая часть пациентов с синдромом Такаясу узнает о наличии болезни лишь после обнаружения у себя вторичных изменений сосудистой системы. Первичная симптоматика заболевания у них никак не проявляется.
Поздние стадии синдрома характеризуются ослаблением артериальных стенок, что способно привести к формированию местных аневризм — выпячиваний стенки.
Вероятно также развитие феномена Рейно — поражения конечностей, обусловленного повреждением мелких концевых артерий. Чаще всего при этом страдают верхние конечности. Наблюдаются:
- кратковременные спазмы пальцевых фаланг;
- покраснение и повышение температуры кожи в области пальцев;
- цианотическая (синюшно-багровая) окраска;
- отечность и пастозность;
- развитие панарициев и язв.
Классификация
В целом, принято различать четыре разновидности течения поздних стадий синдрома Такаясу:
- в одних случаях развивается изолированное поражение дуги аорты и ее артериальных ответвлений;
- в других — происходит поражение лишь грудного и брюшного отделов аорты;
- помимо этого, возможно совместное поражение дуги аорты вместе с брюшным и грудным отделами;
- при последнем варианте развития событий ко всем перечисленным повреждениям присоединяются патологические трансформации легочной артерии.
Причины развития синдрома Такаясу у детей
На сегодняшний день ученые не обладают полным пониманием причин формирования синдрома Такаясу. Различные специалисты высказывают собственные теории на этот счет, в которых на первый план выступают самые разнообразные факторы. Перечислим основные из них:
- генетическая предрасположенность;
- вирусные заболевания;
- сбои в работе иммунной системы.
В итоге возникла мультифакторная теория, согласно которой указанные выше факторы влияют на организм таким образом, что он начинает вырабатывать аутоантитела к клеткам собственных сосудов. Это становится причиной их воспаления, склерозирования и нарушения функционирования ассоциированных с ними органов.
Обследование при синдроме Такаясу у ребенка
При подозрении на синдром Такаясу у ребенка для уточнения диагноза проводится комплексное обследование, обычно включающее в себя такие методы, как:
- ОАК и ОАМ;
- биохимия крови (особенно информативными будут значения уровня белка вместе с его фракциями, показатели количества холестерина, липопротеинов и фибрина);
- составление коагулограммы;
- иммунологическое тестирование (определение HLA-антигенов, ЦИК, В- и Т-лимфоцитов);
- электрокардиография;
- ЭхоКГ;
- МРТ;
- компьютерная томография;
- артериальная ангиография;
- метод дуплексного сканирования сосудов.
В процессе диагностики и лечения могут быть задействованы: педиатр, кардиолог, невролог, хирург.
Лечение синдрома Такаясу у детей
Основным способом лечения синдрома Такаясу является прием синтетических глюкокортикоидных препаратов. Подобные препараты при их длительном приеме в больших дозах способны вызывать значительные побочные эффекты. Поэтому начальные дозировки по мере лечения на протяжении нескольких недель постепенно уменьшают, пока больной не начнет нормально переносить терапию.
Вместе с тем, в процессе лечения неспецифического артериоартерита, характерного для синдрома Такаясу, применяются и хирургические методы.
Прогнозы
На протяжении долгого времени самочувствие пациентов с синдромом Такаясу остается удовлетворительным, поскольку параллельно формируется коллатеральное кровообращение.
При своевременном выявлении заболевания и адекватном лечении удается избежать развития тяжелых осложнений, что существенно улучшает прогнозы. Наиболее благоприятными они окажутся при совпадении трех условий:
- ранней диагностики (в период, не превышающий двух лет с момента манифестации патологии);
- стабильного течения;
- невысокой активности патологического процесса (клинически подтверждающейся нормальными показателями СОЭ).
В отсутствии терапии прогнозы будут неблагоприятными. Если болезнь не лечить, то со временем она имеет тенденцию прогрессировать. При этом для данного синдрома характерно эпизодическое течение, когда периоды обострений и ухудшения кровообращения сменяются периодами относительного благополучия.
К частым причинам смерти при синдроме Такаясу относят:
- инфаркт миокарда;
- инсульты;
- в более редких случаях — разрыв аневризмы аорты.
