Синдром короткой кишки: что это?

Синдром короткой кишки

Синдром короткой кишки относится к категории орфанных заболеваний. Это ряд патологических состояний, которые из-за своей редкой встречаемости пока еще недостаточно исследованы, не разработаны специфические методы их лечения. Так, согласно статистическим данным, в Российской Федерации зарегистрировано всего около 130 детей, имеющих данную патологию. Вместе с тем случаи синдрома короткой кишки характеризуются высокой частотой развития тяжелых осложнений вплоть до летального исхода.

Синдром короткой кишки: описание патологии

В норме протяженность тонкой кишки у доношенных новорожденных детей составляет около 248 см. В зависимости от индивидуальных особенностей эта длина может варьировать в пределах 40 см как в большую, так и в меньшую сторону.

Под синдромом короткой кишки понимается одна из форм интестинальной недостаточности (то есть, уменьшения объемов кишечника ниже размеров, минимально необходимых для нормального переваривания и усвоения пищи), возникающая вследствие утраты части протяженности кишечника в результате какого-либо заболевания или проведения хирургических операций.

Частными проявлениями синдрома короткой кишки выступают:

  • диарея;
  • стеаторрея — повышение доли содержания жира в каловых массах, что можно обнаружить по маслянистой, мазевидной и трудно смываемой консистенции стула;
  • обезвоживание;
  • прогрессирующее истощение;
  • нарушение баланса электролитов;
  • мальабсорбция — нарушение переваривания пищи.

Работа ЖКТ при синдроме короткой кишки во многом зависит от того, как именно локализован и какую длину имеет сохраненный сегмент кишечника. В частности, известно, что в основной своей массе питательные вещества всасываются в кишку на протяжении первых ее 150 см. По этой причине проксимальная резекция, после которой сохраненная доля тонкой кишки и толстая кишка характеризуются наличием функционального резерва и сохраняют способность поддерживать необходимый уровень всасывания, допускает возможность дальнейшего перорального питания.

В случае утраты значительной протяженности кишечника (больше 50%) вследствие его обширной резекции, чрезмерное истощение и обезвоживание может приводить к летальному исходу. Такие пациенты нуждаются в длительном парентеральном питании на дому.

Механизмы и причины формирования

Чаще всего синдром короткой кишки диагностируется у новорожденных младенцев и грудных малышей, страдающих от следующих заболеваний.

  1. Болезнь Гиршпрунга, при условии вовлечения в патологический процесс тонкой и толстой кишки.
  2. Наиболее распространенной причиной синдрома при отсутствии врожденных пороков ЖКТ является некротический энтероколит, особенно это касается недоношенных малышей. Синдром короткой кишки, ассоциированный с некротическим энтероколитом, отличается более длительным периодом госпитализации в сравнении с аналогичными патологиями иного происхождения.
  3. Атрезия тонкой кишки, то есть, ее недоразвитие, влекущее за собой непроходимость ее просвета. Может быть диагностирована на основе результатов рентгенографии.
  4. Мальротация кишечника, сопровождающаяся заворотом кишки, при которой кишечник развивается аномальным образом и не может занять привычного положения в период нахождения плода в материнской утробе.
  5. Кроме того, патологическое развитие верхней брыжеечной артерии способно вызывать деформацию по типу «яблочной кожуры», нередко приводящую к сокращению протяженности кишечника.
  6. У новорожденных причиной формирования данного синдрома также нередко выступает гастрошизис. Эта патология развития связана с наличием дефекта брюшной стенки, через который становится возможным «выпячивание» внутренних органов. Подобный дефект встречается довольно редко, чаще всего у недоношенных детей, имеющих низкую массу тела. Диагностируют его обычно на 14 неделе внутриутробного развития и позднее.
  7. Помимо этого, к резекции участка кишки могут привести ишемия или различные травмы.

В старшем возрасте причиной синдрома короткой кишки у детей может стать:

  1. Болезнь Крона — тяжелое воспаление органов ЖКТ, способное поражать все его отделы. Для болезни Крона характерно образование на стенках кишки язв и рубцов, нередки случаи формирования абсцессов и свищей.
  2. Резекция кишки, необходимость которой была обусловлена ее травмированием или образованием опухоли.
  3. Радиационный энтерит, связанный с поражением кишки в результате воздействия на нее радиационного излучения.
  4. Инфаркт брыжейки, сопровождающийся некрозом стенки кишки и вызванный эмболией или тромбозом.
  5. Спаечная непроходимость, возникшая вследствие грубого рубцевания тканей после хирургических операций.
  6. Свищи — формирование патологического канала, началом которого становится прямая кишка, а окончанием — кожный участок в области ягодиц либо же толща мягких тканей, присоединенных к прямой кишке.
  7. Склеродермия. Поражение соединительнотканных участков, появление на них характерных уплотнений.

Лечение и его прогнозы

Лечением синдрома короткой кишки занимается врач-гастроэнтеролог при тесном взаимодействии со специалистами других направлений: реаниматологами, хирургами, нутрициологами.

Последние десятилетия знаменуют кардинальные изменения прогноза для жизни детей с синдромом короткой кишки в сторону его улучшения. Это стало возможным благодаря широкому распространению в клинической практике эффективных способов энтерального и перентерального питания. Исследования показывают, что выживаемость новорожденных после обширной резекции в этот период держится на уровне 90%.

Основные факторы, от которых зависят тяжесть течения заболевания и риски летального исхода перечислены ниже. Это:

  • характер и особенности первичной патологии;
  • продолжительность сохраненного участка кишки;
  • развитие сепсиса;
  • холестаз;
  • отсутствующий илеоцекальный клапан.

Выживаемости способствуют продолжительность парентерального питания и нормализация уровня билирубина.

Иконка просмотров 495
ТОП статей
Низкая температура тела у ребенка
24.09.2014
Иконка просмотров 163050

Низкая температура тела у ребенка

Что делать если у ребенка низкая температура? Жизненно важные функции организма детей требуют опред...

температура без симптомов
24.09.2014
Иконка просмотров 159811

Температура у детей без симптомов

Если у ребенка температура без симптомов? Большинство родителей сразу подозревают, что если у ребен...

Ходьба на пальцах стоп
17.12.2021
Иконка просмотров 114600

Ходьба на пальцах стоп в детском возрасте: взгляд невролога

В норме ребенок обычно ходит, перекатываясь с пятки на носок. Однако ходьба «на носочках» является р...

Синдром желудочной диспепсии у детей
05.09.2015
Иконка просмотров 85813

Синдром желудочной диспепсии у детей

Одним из основных синдромов патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей является си...

Температура у новорожденного ребенка
23.09.2014
Иконка просмотров 65285

Температура у новорожденного ребенка

Температура у грудного, новорожденного ребенка Родители всегда нервничают, когда подозревают, что у...

Жаропонижающие препараты для детей
07.01.2011
Иконка просмотров 64774

Жаропонижающие препараты для детей

Жаропонижающие препараты для детей. Лихорадка, повышение температуры тела у ребенка Повышение темпе...

У малыша часто холодеют руки и ноги
25.01.2022
Иконка просмотров 64314

У малыша часто холодеют руки и ноги – что делать?

Вы вдруг стали обращать внимание, что у ребенка часто холодеют руки и ноги. Как подсказывает вам род...

Понос, рвота и температура у ребенка
24.09.2014
Иконка просмотров 59500

Понос, рвота и температура у ребенка

У ребенка рвота понос и температура Повышенная температура тела в детском возрасте в подавляющем бо...

Свистящее дыхание у детей
21.01.2022
Иконка просмотров 55376

Свистящее дыхание у детей – астма или …?

Если ребенок дышит с характерным свистом на вдохе, это может указывать на обструктивный процесс в бр...

Как похудеть подростку, девочке и мальчику
30.08.2014
Иконка просмотров 52687

Как похудеть подростку, девочке и мальчику?

Похудение для подростков Еще несколько лет назад проблема лишнего веса и ожирения была, п...

Ритм и тип дыхания у детей
05.09.2015
Иконка просмотров 48105

Ритм и типы дыхания у детей

Оценка состояния дыхания начинается с определения его частоты и ритма с учетом возраста ребенка. Час...

Сыпи инфекционного происхождения у детей
30.07.2015
Иконка просмотров 45407

Сыпи инфекционного происхождения у детей

Принято различать шесть «первичных» экзантем (сыпей): при кори, скарлатине, краснухе, инфекционном м...

Заказать обратный звонок