Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д.
Отдельные эпизоды повышенной кровоточивости могут быть отделены друг от друга у ребенка с наследственными дефектами гемостаза многими месяцами и даже годами, а затем возникать достаточно часто. В связи с этим для диагностики наследственных дефектов гемостаза крайне важен тщательно собранный анамнез не только у самого больного, но и у всех его родственников.
Типы кровоточивости у ребенка, детей
В клинической практике выделяют несколько типов кровоточивости у ребенка, детей.
- При гематомном типе определяются болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы, обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В.
- Петехиально-пятнистый (синячковый), или микроциркуляторный, тип характеризуется псехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными (возникающими преимущественно по ночам несимметричными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки) или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения не отмечаются (кроме тонзиллэктомии). Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.
Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях и др.
- Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями; преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки.
- Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуно-аллергических (осмотр детский аллерголог поликлиника «Маркушка») и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.
- Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий при ангиомах, артериовенозных шунтах.
Тромбофилия у ребенка, детей
Одновременная склонность и к тромбообразованию, и к кровотечениям из-за гипокоагуляции — типичная черта синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Тромбофилия — склонность к тромбозам — типична не только для первичных (наследственных) и приобретенных (вторичных) дефицитов антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С), плазминогена и его активаторов, но и для некоторых наследственных коагулопатий — дисфибриногенемий, дефицита фактора XII, прекалликреина, Cj-эстеразного ингибитора. Тромбофилия может быть следствием резкой отмены антикоагулянтов и тромболитической терапии.
