Билиарная атрезия

Билиарная атрезия

Билиарной атрезией называют воспалительную болезнь желчевыводящих путей у младенцев, приводящую к закупориванию желчных протоков и, как результат, к циррозу печени. Это довольно редкое тяжелое заболевание, диагностируемое в начале жизни, считается врожденным и развивается при взаимодействии генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. В большинстве случаев больному ребенку требуется трансплантация печени.

Симптомы билиарной атрезии у ребенка

Как правило, дети с билиарной атрезией при рождении не проявляют никакой выраженной симптоматики. Первые признаки заболевания становятся очевидными лишь спустя 3-6 недель.

Для младенцев с атрезией желчевыводящих путей характерны следующие симптомы:

  • желтуха, длящаяся более двух недель с момента рождения;
  • ахоличный стул (бесцветный, сероватый, белый);
  • темный цвет мочи.

Механизм и причины развития билиарной атрезии

Воспалительный процесс, развивающийся при атрезии желчевыводящих путей, влечет за собой появление прогрессирующего фиброза билиарного дерева, который, в свою очередь, способствует закупорке протоков. Итогом такой ситуации, как правило, становится цирроз печени, способный привести к смерти ребенка к 2 годам.

Точные причины, приводящие к формированию билиарной атрезии у ребенка, на сегодняшний день не установлены. Предполагается, что в ее развитие вносит значительный вклад совокупность факторов, включающая в себя:

  • генетические факторы;
  • неблагоприятные экологические условия;
  • воздействие токсинов и вирусных агентов во время перинатального развития;
  • аутоиммунные патологии;
  • ишемические нарушения;
  • недоношенность (срок беременности менее 37 недель);
  • низкая масса тела при рождении;
  • наличие других гепатобилиарных пороков развития.

Таже выделяют ряд генетических и негенетических синдромов, предполагающих в том числе и билиарную атрезию. Это такие аномалии, как:

  • синдром Митчелла-Райли;
  • синдром «кошачьего глаза»;
  • синдром Циммермана-Лабанда;
  • группа анемии Фанкони;
  • синдром Ламберта;
  • синдром Мартинеса-Фриаса;
  • синдром типа Буэнос-Айереса.

Классификация

Различают три типа билиарной атрезии. Их выделение обусловлено уровнем обструкции желчевыводящих протоков. Перечислим эти типы:

  • обструкция общего желчного протока;
  • обструкция на уровне печеночного протока;
  • обструкция на уровне ворот печени (встречается в 90% случаев).

В зависимости от момента начала фибросклеротических изменений рассматриваются:

  • ранняя эмбриональная форма заболевания — обычно связана с другими патологиями развития и диагностируется очень редко;
  • поздняя форма — является более распространенной и чаще всего не сопровождается иными врожденными аномалиями.

Кроме того, билиарная атрезия может быть:

  • несиндромальной;
  • синдромальной (связанной с патологиями селезенки и латеральными дефектами);
  • сочетающейся с иными пороками развития.

При синдромальной билиарной атрезии с мальформацией селезенки также меняется внешний вид структур желчевыводящего тракта. Часто отсутствует общий желчный проток, а сам желчный пузырь имеет крошечные размеры и небольшой проксимальный остаток, состоящий из мелких протоков и желез, которые окружены воспалением и фиброзом.

Диагностика билиарной атрезии у ребенка

Диагностикой и лечением билиарной атрезии в детском возрасте занимается врач-гастроэнтеролог или гепатолог. При диагностике важно провести различие между разными типами билиарной атрезии в зависимости от уровня обструкции желчных протоков, а также дифференцировать данное заболевание от других холестатических болезней. Основными диагностическими методами выступают:

  • измерение биохимических показателей крови (необходимо, чтобы отследить специфические изменения, указывающие на наличие холестаза);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • магнитно-резонансная холецистопанкреатохолангиография (МРХПГ), помогающая в определении анатомии билиарного тракта;
  • гепатобилисцинтиграфия, при которой используются радиофармпрепараты.

При наличии показаний также возможно проведение пункционной биопсии печени и гистологического исследования.

Лечение билиарной атрезии у детей

Основным методом лечения атрезии желчевыводящих путей считается метод гепатопортоэнтеростомии по Касаи. Данная процедура проводится до достижения ребенком трех месяцев. Она помогает восстановить отток желчи, предотвратить билиарный цирроз и необходимость трансплантации печени. По данным медицинских исследований, при успешном дренировании желчи выживаемость больных младенцев в течении дальнейших 15 лет составляет около 87%.

В качестве дополнительного метода лечения рассматривается прием определенных фармакологических препаратов (например, жирорастворимых витаминов, урсодезоксихолевой кислоты и др.).

Главный определяющий фактор успешности хирургического лечения билиарной атрезии у детей — это возраст малыша на момент обнаружения заболевания и проведения операции. Именно поэтому при атрезии желчевыводящих путей у ребенка так важна своевременная диагностика и раннее начало лечения. Если у новорожденного наблюдаются такие симптомы, как обесцвеченный стул, потемнение мочи и длительно непроходящая желтуха, не стоит затягивать с посещением специалиста.

Возможные осложнения после операции:

  • холангит;
  • обструкция кишечника;
  • дефицит жирорастворимых витаминов, при отсутствии коррекции провоцирующий ночную слепоту (из-за нехватки витамина А), рахит и ломкость костей (недостаток витамина Д), невропатию (при дефиците витамина Д), а также коагулопатию (витамин К);
  • варикозное расширение вен пищевода;
  • холестаз и желтуха;
  • асцит;
  • кровотечение, формирование поддиафрагмального абсцесса, утечка желчи (встречаются редко).

Даже при качественном лечении и восстановлении оттока желчи при билиарной атрезии у детей может развиться фиброз или цирроз. Прогрессирование болезни или неполное восстановление проходимости желчных путей влечет за собой продолжающееся повреждение печеночных структур. В случае, когда успевает сформироваться цирроз и печеночная недостаточность, ребенку показана трансплантация печени.

Иконка просмотров 167
ТОП статей
Низкая температура тела у ребенка
24.09.2014
Иконка просмотров 164616

Низкая температура тела у ребенка

Что делать если у ребенка низкая температура? Жизненно важные функции организма детей требуют опред...

температура без симптомов
24.09.2014
Иконка просмотров 161155

Температура у детей без симптомов

Если у ребенка температура без симптомов? Большинство родителей сразу подозревают, что если у ребен...

Ходьба на пальцах стоп
17.12.2021
Иконка просмотров 116778

Ходьба на пальцах стоп в детском возрасте: взгляд невролога

В норме ребенок обычно ходит, перекатываясь с пятки на носок. Однако ходьба «на носочках» является р...

Синдром желудочной диспепсии у детей
05.09.2015
Иконка просмотров 87200

Синдром желудочной диспепсии у детей

Одним из основных синдромов патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей является си...

Температура у новорожденного ребенка
23.09.2014
Иконка просмотров 65848

Температура у новорожденного ребенка

Температура у грудного, новорожденного ребенка Родители всегда нервничают, когда подозревают, что у...

У малыша часто холодеют руки и ноги
25.01.2022
Иконка просмотров 65439

У малыша часто холодеют руки и ноги – что делать?

Вы вдруг стали обращать внимание, что у ребенка часто холодеют руки и ноги. Как подсказывает вам род...

Жаропонижающие препараты для детей
07.01.2011
Иконка просмотров 64991

Жаропонижающие препараты для детей

Жаропонижающие препараты для детей. Лихорадка, повышение температуры тела у ребенка Повышение темпе...

Понос, рвота и температура у ребенка
24.09.2014
Иконка просмотров 60378

Понос, рвота и температура у ребенка

У ребенка рвота понос и температура Повышенная температура тела в детском возрасте в подавляющем бо...

Свистящее дыхание у детей
21.01.2022
Иконка просмотров 56760

Свистящее дыхание у детей – астма или …?

Если ребенок дышит с характерным свистом на вдохе, это может указывать на обструктивный процесс в бр...

Как похудеть подростку, девочке и мальчику
30.08.2014
Иконка просмотров 55250

Как похудеть подростку, девочке и мальчику?

Похудение для подростков Еще несколько лет назад проблема лишнего веса и ожирения была, п...

Ритм и тип дыхания у детей
05.09.2015
Иконка просмотров 48809

Ритм и типы дыхания у детей

Оценка состояния дыхания начинается с определения его частоты и ритма с учетом возраста ребенка. Час...

Сыпи инфекционного происхождения у детей
30.07.2015
Иконка просмотров 47614

Сыпи инфекционного происхождения у детей

Принято различать шесть «первичных» экзантем (сыпей): при кори, скарлатине, краснухе, инфекционном м...

Заказать обратный звонок