Аутоиммунный гепатит — это опасное хроническое заболевание печени, которое характеризуется тяжелым течением, редко диагностируется своевременно и может быстро прогрессировать в цирроз печени. Известно, что аутоиммунный гепатит наиболее распространен среди девочек предпубертатного и пубертатного возраста.
Особенности, механизм и причины развития заболевания
Согласно ряду исследований, заболеваемость аутоиммунным гепатитом в странах Африки и Азии является существенно более низкой в сравнении с другими странами. Вероятно, это связано с тем, что вирусные гепатиты и генетические особенности, присущие европеоидной расе, в последних превалируют.
Точного понимания причин, провоцирующих аутоиммунный гепатит, в современной медицине пока еще не сложилось. Во многом это осложняет диагностику данного заболевания. В целом, считается, что в развитие аутоиммунного гепатита вносят свой вклад следующие факторы риска, в том или ином сочетании встречающиеся у больных:
- наличие генетической предрасположенности;
- неблагоприятное воздействие окружающей среды;
- вирус Эпштейна-Барра;
- вирусы гепатита A, В, С, D, G;
- вирус простого герпеса;
- прием некоторых медицинских препаратов.
Механизм возникновения аутоиммунного гепатита у детей заключается в развитии организмом иммунной атаки, направленной против своих же собственных антигенов. В результате нарушается регуляция иммунного ответа.
Классификация
В зависимости от особенностей течения заболевания принято выделять несколько типов аутоиммунного гепатита:
- Первый тип. Встречается в 80% случаев. Главным аутоантигеном (молекулой собственного организма, распознаваемой как чужеродная) выступает печеночноспецифический белок. Анализы крови позволяют обнаружить антинуклеарные и антигладкомышечные аутоантитела (белки, действие которых направлено против собственных клеток органзма).
- Второй тип. Регистрируется гораздо реже (в 3-4% случаев), как правило у детей в возрасте 2-14 лет. Основным аутоиммунным антигеном являются антигены микросом почек и печени первого типа. Сыворотка крови показывает наличие аутоантител к микросомам печеночных клеток и эпительных клеток почек.
- Третий тип. Для него характерно наличие аутоантител к растворимому печеночному аутоиммунному антигену. При этом названные выше аутоантитела (за исключением антигладкомышечных) отсутствуют.
Симптомы
Клинически аутоиммунный гепатит может проявляться в различной форме. Так, иногда заболевание развивается без каких-либо выраженных симптомов, кроме повышения АСТ и АЛТ по результатам анализов. В других случаях болезнь может остро начаться и тяжело протекать на протяжении всего периода, достигая в конце развития фульминантного гепатита, характеризующегося некрозом печени, уменьшением ее объемов и, как следствие, окрашиванием кожи в желтоватый цвет, а также рядом других симптомов.
Наиболее часто аутоиммунный гепатит возникает как бы «исподволь», без разворачивания какой-либо специфической симптоматики. Так, например:
- ухудшается общее состояние;
- падает трудоспособность;
- появляется ощущение тяжести или слабой боли в области печени;
- редко развивается желтуха.
На аутоиммунный гепатит также могут указывать симптомы печеночной интоксикации:
- сосудистые звездочки;
- деформирование ногтей («часовые стеклышки», «барабанные пальцы»);
- покраснение ладошек.
Впоследствии на более поздних стадиях болезни повышение давления в зоне воротниковой вены может приводить к асциту (при котором свободная жидкость скапливается в брюшной полости), энцефалопатии, развитию кровотечения из вен пищевода.
Помимо этого, к аутоиммунному гепатиту нередко присоединяются и другие аутоиммунные синдромы:
- алопеция;
- витилиго;
- ревматоидный артрит;
- неспецифический язвенный колит;
- аутоиммунный тиреоидит;
- сахарный диабет;
- гломерулонефрит.
Обычно подобные синдромы и их комбинации обнаруживаются до начала развития аутоиммунного гепатита.
Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита
Диагностикой и лечением заболевания у детей занимается врач-гастроэнтеролог. Диагностика аутоиммунного гепатита осуществляется на основе данных обследования ребенка, а также проведенных лабораторных и гистологических исследований. Изучение ответа на прием глюкокортикоидов способно существенно помочь в диагностировании форм аутоиммунного гепатита с атипичным течением. В обязательном порядке до начала лечения проводится также биопсия печени.
Лечение ребенка при аутоиммунном гепатите важно начать как можно раньше. Здесь медлить нельзя, поскольку заболевание имеет тенденцию быстро прогрессировать в цирроз. Основной задачей лечения является полный выход в ремиссию. Под ремиссией при этом понимается отсутствие гистологических и биохимических признаков воспалительного процесса. Для этой цели, как правило, применяются препараты на основе преднизолона и азатиоприна.
Важно учитывать, что в некоторые моменты возможно наступление спонтанных биохимический ремиссий, при которых показатели крови внезапно нормализуются, что может привести к неточной диагностике состояния печени.
При отсутствии лечения прогнозы развития аутоиммунного гепатита являются неблагоприятными: от цирроза печени вплоть до летального исхода. С другой стороны, исследования показывают, что продолжительность жизни больных аутоиммунным гепатитом, достигших полной ремиссии, соответствует таковой в норме. Известно также, что 87% пациентов достигают биохимической и гистологической ремиссии в течение трех лет активного лечения.
Большую проблему представляет высокая вероятность возникновения рецидивов заболевания. В половине случаев они развиваются в период от шести месяцев до трех лет после окончания лечения. С целью сохранения ремиссии, больным аутоиммунным гепатитом показана пожизненная поддерживающая терапия и регулярная сдача анализов. Если биохимические или гистологические показатели вновь будут показывать рост, активная терапия возобновляется.
