Гемофилия у детей, ребенка. А и В, нарушения свертывающей системы крови

Нарушения свертывающей системы крови, гемофилия А, гемофилия В

Гемофилия А — тяжелое заболевание, обусловленное дефектом фактора VIII свертывания крови. Встречается с частотой 1:2500 новорожденных мальчиков. Тип наследования — Х-сцепленный рецессивный.

Ген расположен в длинном плече Х-хромосомы (Xq28), структура его установлена. Заболевание распознается обычно на 2-3-м году жизни, а в тяжелых случаях — при рождении (кровотечения из пупочного канатика, внутрикожные кровоизлияния), для него характерны множественные гематомы. Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, голеностопные), подкожные, внутри- и межмышечные гематомы, кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах (осмотр детский хирург поликлиника «Маркушка»), наличие крови в моче. Кровоизлияния в полость суставов приводят к развитию стойкой их тугоподвижности из-за остеоартрозов (развитие соединительной ткани в суставах).

Гемофилия В обусловлена снижением активности фактора IX свертывания крови. Встречается в 10 раз реже, чем гемофилия А. Тип наследования — Х-сцепленный рецессивный. Клинические проявления заболевания сходны с таковыми при гемофилии А.

Регистратура

m1-logo1
CAPTCHA
Нажимая на кнопку "Отправить" вы даете
согласие на обработку своих
персональных данных
Пожалуйста подождите

Обратный звонок

Удобное время звонка
Нажимая на кнопку "Отправить" вы даете
согласие на обработку своих
персональных данных
Пожалуйста подождите